濾胞性ヘルパーT細胞の特徴を示す原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ増殖異常症の1例

Primary Cutaneous CD4+Small/Medium T-cell Lymphoproliferative Disorder with Characteristics of Follicular Helper T Cells

66歳，男性。陰茎基部左側に3cm大の発赤を伴う腫瘤が出現した。皮膚生検で，真皮全層に小・中型の異型リンパ球がびまん性に浸潤し，表皮向性は認めなかった。免疫染色はCD3陽性，CD4陽性，CD8陽性，CD30陰性であった。反応性CD20陽性Bリンパ球がリンパ球全体の5％程度混在していた。PD-1，BCL-6，CD10が陽性のため濾胞性ヘルパーT細胞の特徴を示す原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ増殖異常症（PCSM-TCLD）と診断した。PD-1染色は近年普及しはじめた染色方法のため，PCSM-TCLDに確立された治療法はまだ存在しない。PCSM-TCLDの病巣が皮膚に限局した場合，外科的切除と比較して侵襲が少ない放射線療法は有用で，推奨される治療法である。自験例は下腹部病巣に電子線照射を行い，完全寛解し，再発なく，現在も完全寛解を維持している。