T/NK細胞腫瘍3—未分化大細胞リンパ腫/節性T濾胞ヘルパー細胞リンパ腫/その他の末梢性T/NK細胞リンパ腫

Anaplastic large cell lymphoma, nodal T-follicular helper lymphomas, and other peripheral T/NK cell lymphomas

Point

●未分化大細胞リンパ腫（ALCL）ファミリーには，未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）陽性ALCL，ALK陰性ALCL，乳房インプラント関連ALCL（BIA-ALCL）の3つのエンティティが含まれる．原発性皮膚ALCLは，原発性皮膚T細胞リンパ増殖症およびリンパ腫のファミリーに属している．

●WHO分類改訂第4版において“血管免疫芽球性T細胞リンパ腫および他のT濾胞ヘルパー細胞起源性リンパ腫”であったリンパ腫は，ファミリーの名称と各エンティティの名称が変更された．それぞれの類似点が多いことから，“節性T濾胞ヘルパー細胞リンパ腫（nTFHLs）”が共通用語として採用されている．

●末梢性T細胞性リンパ腫（PTCL）には，TBX21およびGATA3の生物学的バリアントが認められるが，サブタイプとするには現時点でのデータが不十分とされている．

●節外性NK/T細胞性リンパ腫は，鼻以外の全身の節外に出現することが周知となったため，“鼻型”という言葉は削除された．また，EBV陽性NK/T細胞リンパ腫のエンティティとして，節性TおよびNK細胞性リンパ腫が新たに定義された．