ジアフェニルスルホンで軽快した線状IgA 水疱症の１例

30歳，女性。3週間前から腹部に紅色の皮疹が出現し徐々に拡大した。頭部，顔面，体幹・四肢に瘙痒を伴う紅斑がみられ，一部の紅斑の辺縁には環状の小水疱を伴っていた。病理組織学的に表皮下水疱はみられなかったが，蛍光抗体直接法で真皮と皮膚の境界部に沿ってIgAとC3の沈着がみられたため線状IgA水疱症と診断した。ステロイド外用剤とプレドニゾロン（PSL）20mgを開始し漸減したところ，紅斑や水疱が悪化した。PSL20mgとジアフェニルスルホン50 mg に変更して加療したところ，皮疹は徐々に退色し新生水疱はみられなくなった。線状IgA水疱症はまれな疾患であり，治療方針はいまだ確立されていない。今後，症例の蓄積によって，治療法や病態の解明が望まれる。