選択的血漿交換療法が著効した抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎の1例

ステロイドパルス療法で視機能改善に乏しく，選択的血漿交換療法（selective plasma exchange：SePE）が有効であった抗アクアポリン（aquaporin：AQP）4抗体陽性視神経炎を経験したので報告する。

症例は44歳女性。受診1か月前からの右眼視覚障害を自覚し来院した。初診時視力は右眼（0.02），左眼（1.2），相対的瞳孔求心路障害は右眼陽性，右眼に眼球運動痛があった。眼底検査では，右眼高血圧網膜症Keith-Wagner分類Ⅱb群と右眼視神経炎に伴う視神経乳頭の軽度な発赤を認めた。Goldmann視野検査（GP）では右眼に耳側周辺を残して視野欠損を認めた。血液検査で抗AQP4抗体陽性，初診時頭部MRIでは特記すべき異常なく，右眼抗AQP4抗体陽性視神経炎と診断した。

ステロイドパルス療法2クール施行後，自覚症状・視機能改善に乏しく，視力は右眼（0.01）と不良であったため血液浄化療法を施行した。体重91.1kgで循環血漿量が多いこと，血液浄化療法の複数回の施行が予想されたこと，初診時未治療の高血圧ならびに糖尿病が発見され，基礎疾患が多いことからSePEを選択した。SePEを4回施行後，視力は右眼（0.3），左眼（1.2）と改善し，GPで周辺視野も著明に改善した。

ステロイド治療抵抗性の抗AQP4抗体陽性視神経炎に対し血液浄化療法が有効であった。