３ IgG4関連疾患

IgG4関連疾患（IgG4-related disease）とは，高IgG4血症を伴い，全身のさまざまな臓器にIgG4陽性形質細胞浸潤を伴う腫瘤，肥厚，結節などの病変がみられる病態である（図1）。本症には概してステロイド剤（副腎皮質ホルモン剤）が奏効するが，その減量・中止に伴う再燃がしばしば問題となる。そこで近年，欧米など海外では，ステロイドに代わる薬物療法として分子標的薬であるリツキシマブが好んで用いられてきた。本稿では21世紀に誕生したIgG4関連疾患の概念と病態について，またその薬物療法の現状につき概説する。