頭部に脂腺癌を生じたMuir-Torre症候群の1例

62歳女。約2年前から後頭部に皮膚腫瘍が出現し、最近数ヵ月で急速に増大したため当科を受診した。初診時、後頭部に45×40×35mm大、可動性良好なドーム状腫瘤を認め、病理組織学的に脂腺癌と診断した。本症例は胃癌、上行結腸癌、横行結腸癌、直腸癌の既往歴があり、父および祖父(父型方)に大腸癌の既往を認め、免疫組織化学染色の結果から、hMLH1遺伝子異常によるMuir-Torre症候群と最終診断した。診断後は全身麻酔下に病変部を全切除し、分層植皮術を行った。術後10ヵ月の時点で局所再発や転移はみられない。