特集 総おさらい!知っておきたい心臓の解剖-臨床を見据えた解剖学-
識る 発生学的にみた心臓構造の成り立ちと循環器疾患の関連性(発生と心臓解剖) 半月弁の発生と先天性心疾患
山岸 敬幸
1
,
岩下 憲行
,
山本 一希
1慶応義塾大学 医学部小児科
キーワード：
Noonan症候群
,
局所解剖学
,
心臓疾患-先天性
,
大動脈弁
,
肺動脈弁
,
肺動脈弁狭窄症
,
発生学
,
Notch1 Receptor
,
Protein Tyrosine Phosphatase Non-Receptor Type 11
,
上皮間葉転換
,
二尖大動脈弁
,
半月弁
Keyword:
Anatomy, Regional
,
Aortic Valve
,
Embryology
,
Heart Defects, Congenital
,
Noonan Syndrome
,
Pulmonary Valve
,
Pulmonary Valve Stenosis
,
Receptor, Notch1
,
Protein Tyrosine Phosphatase, Non-Receptor Type 11
,
Epithelial-Mesenchymal Transition
pp.167-172
発行日 2019年2月9日
Published Date 2019/2/9
DOI https://doi.org/10.18885/J03097.2019158064
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＜Point＞1 半月弁の発生は、1)specification(特定化)、2)delamination(層間剥離)、3)transdifferantiation(形質転換)･migration(侵入)、および4)remodeling(リモデリング)の4つ過程からなる。2 この過程には、クッション組織の間葉細胞の増殖から増殖抑制を伴う弁形成への変換が必須である。3 NOTCH1遺伝子異常により大動脈二尖弁が、PTPN11遺伝子変異により肺動脈弁狭窄(異形成弁)が発症する。
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