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要旨
肺胞タンパク症(pulmonary alveolar proteinosis:PAP)は,肺胞内にサーファクタント由来物質が異常に貯留するまれな疾患である。標準治療として全肺洗浄(whole lung lavage:WLL)が行われる。重度の低酸素血症に対しては体外式膜型人工肺(extracorporeal membrane oxygenation:ECMO)の使用が有効である。重度の低酸素血症のため,覚醒時にECMOを導入し,WLLを安全に施行した低心機能を伴うPAPの症例を報告する。
Pulmonary alveolar proteinosis is a rare syndrome characterized by the abnormal accumulation of surfactant-derived material within the alveoli. The standard treatment is whole lung lavage, and extracorporeal membrane oxygenation is an effective support for patients with severe hypoxemia. We describe the case of a patient with pulmonary alveolar proteinosis and low cardiac function for whom extracorporeal membrane oxygenation(ECMO)was introduced while the patient was awake, allowing for the safe execution of whole lung lavage.

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