後天性血友病が疑われたときの検査

背景

　後天性血友病は，なんらかの原因で凝固第Ⅷ因子に対する自己抗体が形成され，止血反応が抑制される病態である．第Ⅴ因子やフォン・ビルブランド因子(von Willebrand factor)に対する抗体が出現する場合もあるので，これらも含め後天性凝固因子インヒビターとも呼ばれる．多彩な出血症状を呈し，一般に重篤である．稀な疾患であるために医療側の認知が低く，このため診断に至るまで長い時間がかかる場合や，診断に至らない場合も多い．

　しかしながら，近年，認知度の高まりとともに報告数も増えてきており，特に2008年4月に，凝固因子インヒビターのスクリーニング検査(混合試験)が保険適応となったため，今後，この疾患の報告も増えてくると思われる．

　本稿では，われわれが経験した後天性凝固因子インヒビター症例，および鑑別すべき疾患であるループスアンチコアグラント(lupus anticoagulant，LAC)症例などを提示し，臨床検査上の問題点について述べる．