ATTRアミロイドーシスは決してめずらしい病気ではない

　アミロイドは，正常に折りたたまれた天然構造の蛋白質が変性（ミスフォールド）することにより重合した線維状の細胞外沈着物質である．病理学的には，コンゴーレッド染色で赤橙色，偏光顕微鏡観察で緑黄色の複屈折を呈することが特徴である（図1）^1）．アミロイドはもととなる前駆蛋白で分類することが基本であり，現在までにヒトで36種類のアミロイド前駆蛋白が同定されている（表1）^1）．たとえば，免疫グロブリン軽鎖を前駆蛋白とするアミロイドをALアミロイドと呼称し，これによる疾患をALアミロイドーシスとよぶ．同様に，血清アミロイドA（serum amyloid A：SAA）を前駆蛋白とするアミロイドをAAアミロイドと呼称し，これによる疾患をAAアミロイドーシスとよぶ．