胃アミロイドーシス（AA，AL，ATTR）

Gastric Amyloidosis（AA, AL, ATTR）

疾患の概要

　アミロイドーシスとは，可溶性の蛋白質が不溶性の線維構造（アミロイド蛋白）に変化し，細胞外に沈着することによって臓器障害に至る疾患であり，特に心臓，腎臓，および消化管が好発部位である．アミロイド蛋白の沈着様式，前駆蛋白の種類により種々の病型に分類される．アミロイド蛋白のうち，消化管への親和性が高いのは炎症の急性期蛋白（serum amyloid A protein ; SAA）を前駆体物質とするAA（amyloid A）型と，免疫グロブリンL鎖から成るAL（amyloid light chain）型である．その他にも，慢性腎不全時に増加するβ₂M（β₂-microglobrin）が沈着する透析アミロイドーシスや，TTR（transthyretin）を前駆蛋白とするATTRアミロイドーシスがあり，後者はさらに遺伝子変異を伴う遺伝性ATTRアミロイドーシス，遺伝子変異を伴わない野生型ATTRアミロイドーシスに分類される．消化管アミロイドーシスの好発部位は十二指腸を含む小腸で，次いで胃，大腸（特に直腸）である．