フィラデルフィア染色体様（Ph-like）急性リンパ性白血病の診断と治療

Summary

▪遺伝子解析技術の進歩により，Ph^＋ ALLと類似した遺伝子発現パターンを呈するB前駆細胞型ALLの一群が同定された．

▪Ph-like ALLではIKZF1の遺伝子異常に加え，ABL1関連遺伝子やJAK関連遺伝子異常など，キナーゼ遺伝子の変異を高率に伴うことが示されている．

▪Ph-like ALLは男児に多く，初診時白血球数が多く，また寛解導入療法後のMRD陽性例を多く認める．

▪当初は予後不良と考えられていたが，MRDによる治療層別化により，その他のB前駆細胞型ALLと同等の成績が得られている．

▪チロシンキナーゼ阻害薬やJAK阻害薬による治療効果が期待され，今後前向き臨床試験での検証が望まれる．