代表的な中枢神経の自己免疫疾患 急性散在性脳脊髄炎の臨床と病理

急性散在性脳脊髄炎(ADEM)は、感染や予防接種に関連して発症し、脱髄や炎症が示唆される多症候性で単相性の脳脊髄炎である。経過･予後の違いから、多発性硬化症(MS)を示唆する初回のエピソードであるclinically isolated syndrome(CIS)との鑑別が重要である。ADEMでは、意識の変容や行動異常などの脳症症状が特徴的で、CIS/MSに比べて頭痛、髄膜刺激症状、髄液細胞増多の頻度が高く、MRI病変は広範囲、境界不鮮明で、両側深部灰白質にも出現しやすい。ADEMの診断にはMRIがきわめて有用で、急性期の治療としてステロイド大量点滴静注療法を行う。