右肺から無名静脈にいたる特異な走行の垂直静脈を伴った上心型総肺静脈還流異常の1例

日齢1男児。通常分娩で出生した。生後まもなくチアノーゼが出現し、SpO2 40%台に低下した。心エコー検査で総肺静脈還流異常(TAPVC)が疑われたため、気管内挿管の後、生後17時間で搬送された。MDCT所見では、左肺からの静脈血はすべて共通肺静脈を介して右肺静脈に注ぎ、右肺静脈から伸びた肺内静脈が左に向かって、上行大動脈右肺動脈と主肺動脈に挾まれた狭いスペースを越えて無名静脈に達していた。この上行大動脈を越える部分で圧迫を受けて高度の狭窄を伴った。高度の肺うっ血をきたしており、ただちに緊急手術を行った。術後は腹膜透析を5日間要した。上室性頻拍が出現したが、ジギタリス製剤の投与でコントロールできた。術後24日日に撮影したMDCTでは吻合などに問題はなかった。術後27日目に退院となった。現在術後20ヵ月が経過しているが、肺静脈閉塞の徴候もなく、発育･発達ともに良好である。