弁形成術後に著明な肺高血圧のため補助循環を要した僧帽弁閉鎖不全症

37歳女。高血圧の既往があった。安静時呼吸困難と下肢の浮腫を主訴に受診し、僧帽弁閉鎖不全症(MR)および心不全の診断で入院となった。入院後に心不全症状が悪化して起坐呼吸状態となり、順緊急的に手術を行った。右室左房切開で僧帽弁を観察すると、5本の太い腱索が断裂し、僧帽弁後尖中央弁帆領域全体が逸脱しており、逸脱部を切除･縫合して弁輪形成を行った。経食道心エコーでMRは完全制御され、左室の動きは正常であったが、著明な肺高血圧を来たし、右心系が極端に拡大し、左心系は虚脱している状態となった。人工心肺離脱不能であったため経皮的心肺補助へ移行し、更にICU帰室後にプロスタグランジンI2持続静脈注射投与を行ったところ、第2病日の経食道エコーで左室虚脱の軽快を認め、第4病日にPCPSを、第15病日に人工呼吸器を離脱し、第73病日に独歩退院した。なお、術中肺生検の病理組織所見で器質的肺血管病変は否定的であり、退院時にMR、僧帽弁狭窄はなく、左室機能に問題はなく、肺血圧･血管抵抗とも正常であった。術後1年6ヵ月の現在、MRはなく、肺動脈圧も正常である。