術後遷延した肺高血圧症に対しprostacyclin内服治療が有効であった三心房心(部分肺静脈灌流異常症合併)

日齢37日の女児.日齢36日に急激な呼吸状態の悪化を認め,近医で三心房心を指摘され,著者らの施設へ搬送となった.心カテーテル検査の結果,重症肺高血圧症を伴った三心房心(左上肺静脈の無名静脈への灌流異常合併)と診断し,緊急手術を施行した.手術所見では,左心房内の異常隔壁を可及的に切除後,他に心内の解剖学的異常がないことを確認し,手術を終了した.術後,肺高血圧症の遷延がみられ,経管での栄養を開始し,併せてprostacyclinの内服治療を行ったところ,循環動態の著明な改善を認め,人工呼吸器からの離脱が可能となった.退院時には心エコー上RVP/LVP 0.5まで改善した