大型血管炎─高安病を中心に

Large vessel vasculitis─Takayasu arteritis and Giant cell arteritis

■大型血管炎は大動脈および四肢・頭頸部に向かう最大級の分枝の血管炎であり，高安病と巨細胞性動脈炎（GCA）が含まれる．

■高安病は国際的には高安動脈炎（Takayasu's arteritis）と呼称される原因不明の慢性肉芽種性大血管炎で，本邦では患者の大半が若年女性である．大動脈とその第1分枝に狭窄や閉塞が生じて臨床症状を呈する大型血管炎で，脳虚血発作や大動脈弁閉鎖不全，大動脈瘤，心不全，失明，腎不全など重篤な合併症が知られる．

■高安動脈炎とGCAに疾患特異的なバイオマーカーはいまだ見出されていない．

■大血管炎の治療では高安動脈炎とGCAの両者で副腎皮質ステロイドが第1選択で使用され，多くの症例でいったん寛解に至るがしばしば再燃する．再燃の際には，ステロイドに加えて様々な免疫抑制療法を併用する必要がある．