6.びまん性肺疾患―Part 2：特発性肺線維症の急性増悪の診断と治療：実践可能な方法の検討

Summary

●特発性肺線維症の急性増悪は，本邦で提唱され，欧米で認知されるに至った概念である。

●特発性肺線維症の死亡要因のなかで，急性増悪は約40％を占め，最多である。

●病初期から進行期の，どの段階でも急性増悪は起こり得るが，重症度が高い症例や病勢のある症例に急性増悪は起こりやすい。

●高分解能CT（HRCT）上の蜂巣肺所見に加え，急性増悪を示唆する新たな濃度上昇域の分布パターンや，牽引性気管支拡張像の広がりが予後因子となる。

●エビデンスに基づいた治療法はなく，人工呼吸器管理の適応は，個々の症例で十分に検討される必要がある。