特発性肺線維症・間質性肺炎の急性増悪

Point

・特発性肺線維症やその他の進行性線維化を示す間質性肺疾患の急性増悪の診断は，現在2016年に発表された国際ワーキングレポートの診断基準に基づいて行われ，原因不明の増悪も，感染などを契機とした2次性の増悪も含まれる．

・現在の基準では，多様な重症度を含む急性増悪が含まれ，重症度を層別化する指標が今後の課題である．

・無作為ランダム化試験はないものの，傾向スコアを用いた治療としてのステロイドの使用量や時期の新たな知見が報告されており，従来用いられてきた免疫抑制薬の効果が乏しい点が明らかになっている．