Marfan症候群患者の水晶体亜脱臼手術：麻酔管理のポイントは，心血管系病変の把握と気道管理

症例

11歳の女児。身長166cm，体重34kg。小学校検診で側彎，漏斗胸を指摘され，近医小児科でMarfan症候群と診断されている。最近著しい視力低下を認め，眼科を受診したところ右眼硝子体内への水晶体脱臼を認め，水晶体摘出術が必要となった。

　術前検査において呼吸機能：肺活量比（％VC）38.1％（肺活量0.94L），1秒率89.8％，残気量軽度増大，胸部X線写真：高度側彎（Cobb角35°），および漏斗胸による胸郭変形を認めるが，気管狭窄・偏位，明らかな肺囊胞はなし。心電図：左房負荷，心エコー：大動脈弁輪4.9cm，僧帽弁逸脱・逆流を認めた。