SCIDマウス

SCID (severe combined immunodeficiency) mouse

　I．SCIDマウス発見の背景

　1983年，Bosmaら^1）は検索していた35匹のCB-17マウスの血清中にCB-17 allotype（Igh^b）の免疫グロブリン（Ig）が欠如しているものが4匹存在することに気付いた。この4匹の血清中にはBALB／c allotype（Igh^a）のdeterminantsも見出されなかった。さらにこの血清を詳細に調べると，主なIgクラス（IgM，G3，G2b，G2a，A）も欠如していた。また，このIg欠如の血清を持つ4匹のマウスは同腹7匹のうちの4匹であった。これら7匹を生産した親のうち♂が血清Ig欠如（Ig^－）であった。このIg^－♂を正常♀と交配すると仔マウスの1/2にIg^－が出現する場合と，すべてIg^＋マウスになる場合があり，CB-17ミュータントのIg欠如は劣性遺伝することがわかった。Ig^－マウスを選択交配し続けてこのミュータントのコロニーを作製してみると，このマウスは，BのみでなくT細胞免疫機能も欠如していることがわかった。症状的には，ヒトのsevere combined immunodeficiency（SCID）に類似しているので，このミュータントはSCIDマウスと命名された。ヒトにおけるSCIDの原因は単一ではない。もっとも良く知られている小児のSCIDではadenosine deaminase（ADA）の欠損が原因とされている。