特集 細胞の分子構造と機能―核以外の細胞小器官
5.ペルオキシソーム
ペルオキシソーム移行シグナル2型(PTS2)タンパク質の輸送とその制御機構
藤木 幸夫
1
,
向井 悟
1
,
宮田 暖
1
,
宮内 康弘
1
Yukio Fujiki
1
,
Satoru Mukai
1
,
Non Miyata
1
,
Yasuhiro Miyauchi
1
1九州大学大学院 理学研究院 生物科学部門
pp.470-471
発行日 2012年10月15日
Published Date 2012/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425101358
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●ペルオキシソームの生理機能とその生合成異常による疾患
真核生物の細胞内には膜で仕切られたオルガネラ構造が形成され,そこに特定のタンパク質が局在化することにより,高度な空間的秩序に基づく生命活動が実現している。ペルオキシソームは極長鎖脂肪酸のβ-酸化,プラスマローゲンの生合成など多岐にわたる機能を有するオルガネラである。ヒトにおいてその形成障害はペルオキシソーム病と呼ばれる先天性代謝異常疾患を呈し,Zellweger症候群に代表されるように重篤な場合は生後間もなく死に至る。
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