両下肢痙性と排尿排便障害が進行した77歳男性例

〔現病歴〕幼少期の発達や運動機能に問題はなかった。64歳頃に左下肢の脱力と左足先のジンジン感が出現した。65歳時に近医を受診して腰椎椎間板ヘルニアと診断されたが，下肢の筋力低下が進行するため，67歳時に近医神経内科を受診した。神経伝導検査で脱髄所見がみられ，慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP）と診断された。ステロイドパルス療法を施行されて，下肢筋力は改善した。外来で経過観察されていたが，68歳時に通院を自己中断した。72歳時に手指脱力や歩行時のふらつきがみられるため，近医神経内科を再度受診した。CIDPに対してIVIg（0.4g/kg/day 5days）が投与されたが，症状に改善はみられなかった。プレドニゾロン内服治療 （60mg/day）が開始されたが，症状の改善は乏しかったため，血漿交換療法が追加された。歩行状態はわずかに改善した。しかし，カテーテル関連感染症や化膿性脊椎炎をきたし，治療は中断されていた。75歳頃から手の使いにくさが悪化し，下肢脱力と尿意・便意がわかりにくくなったため，精査目的に76歳時に当科に入院した。