糖原病を合併したファンコニー症候群患児の看護

はじめに

　ドゥブレードゥトゥニファンコニー症候群（以下，ファンコニー症候群と略す）は，近位尿細管機能不全により，代謝性アシドーシス，糖尿，タンパク尿，リン酸塩尿，アミノ酸尿を認め，発育障害や重症くる病を示す常染色体性劣性遺伝性疾患である．今回同じく劣性遺伝で，グリコーゲン代謝異常疾患の1つである糖原病IV型を合併したファンコニー症候群患児の看護を体験した．看護にあたって，我々はいくつかの工夫をこらし，良好な成績を得たので報告する．