糖原病

▪糖原病には，予後良好で思春期以降にはほぼ無症状となる疾患（糖原病Ⅵ型とⅨ型では多くの症例で症状が改善する）もあるが，糖原病Ⅰ型やⅢ型では思春期以降にも，小児期からの低血糖ほかの代謝コントロールに対する食事療法や薬物療法を継続する必要があると同時に，新たに長期合併症への対応が必要となる．

▪思春期にかけて治療管理の主体が親から患者自身に移り，代謝コントロールが悪化する症例があるため，注意が必要である．

▪思春期以降，糖原病Ⅰ型では肝腫瘍，腎障害が高率に出現するため，多くの診療科の連携が必要である．

▪糖原病Ⅴ型では運動誘発性の筋症状が主症状であるが，年齢が長じるに従い，固定性の筋力低下がみられることが多い．