原発性進行性失語

Primary progressive aphasia

原発性進行性失語の概念

　原発性進行性失語（primary progressive aphasia：PPA）の概念はMesulam^1）の提起から一般的に広く知られるようになった．これは，アルツハイマー病（Alzheimer's disease：AD）などの近時記憶障害を主症候とする変性疾患と区別され，言語症状のみが選択的に，他の認知症の症状より先行して進行する臨床症候群である．2011年にはGorno-Tempiniら^2）によってPPAの診断基準が提起された．本診断基準では，PPAのタイプは3つの亜型に分類されている．非流暢/失文法型PPA（non-fluent variant PPA：nfv PPAあるいはnonfluent/agrammatic variant PPA：naPPA），意味型PPA（semantic variant PPA：svPPA），語減少型PPA（logopenic variant PPA：lpvPPA）である．

　一方，PPAの概念とは別に，認知症性の変性疾患に関して，ADとは異なる一群を，マンチェスターの研究グループは前頭葉型認知症（dementia of frontal lobe）^3），ルンド大学のグループは非アルツハイマー型前頭葉変性症（frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type）^4）と称して，報告した．後に，両グループは共同で，画像所見および臨床症候から前頭側頭型認知症（fronto-temporal dementia：FTD）という概念を提唱した^5）．その後，マンチェスターの研究グループが，FTDに失語症が前景に立つ意味性認知症（semantic dementia：SD）と進行性非流暢性失語（progressive non-fluent aphasia：PNFA）の2つのタイプを加え，fronto-temporal lobar degeneration（FTLD）と総称した^6,7）．これらの経緯から，変性疾患において，失語症候が前景に立つ一群が，PPAおよび，FTLDの亜型の中に位置づけられたと言える．ここで，PPAにおけるⅰ）nfvPPA/naPPAはFTLDにおけるa．PNFAに，PPAにおけるⅱ）svPPAはFTLDにおけるb．SDと対応する（図1）．また，FTLDの概念は，病理所見まで含めた包括的な分類であるとの見解から，臨床類型としての分類が，提唱され，用いられるようになった^8）．この分類では，FTDという括りの中に，3型，すなわち，a'nfvPPA（naPPA），b'svPPA，c'behavioral variant fronto-temporal dementia（bvFTD）が含まれている．図1のABCの関係はⅰ）＝a＝a´，ⅱ）＝b＝b´，c＝c´である．ここで，図1Cにおける前頭側頭型認知症の略語である‘FTD’は，図1Bにおけるc．FTDと同じ略語であるので注意が必要である．