肺胞微石症1症例の呼吸リハビリテーション経験

Pulmonary rehabilitation of pulmonary alveolar microlithiasis：a case report.

はじめに

　肺胞微石症（Pulmonary Alveolar Microlithiasis；PAM）は肺胞に多数の微細な結石が蓄積する原因不明の進行性疾患で，国外での報告症例400例程度^1），本邦累積報告症例100例程度^2）の希少疾患である．性差はなく，約半数で家族内発症がみられ，その場合，常染色体劣性遺伝と考えられている．発症時期や進展速度は明らかではないが，その多くは小児期にはじまり中年期に進展して，50歳前後に心不全・呼吸不全で死亡する．70歳以上の生存例もあるがまれである^2）．微石の主成分はリン酸カルシウムで，その産生機序は不明である．その排除や進行の抑制に適切な手段は判明していない．etidronate disodiumが有効との1症例報告がある^3）が，現時点で有効性が確認されている唯一の治療法は肺移植である^2）．

　今回，肺胞微石症1症例の呼吸リハビリテーションを経験したので報告する．