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Internal Medicine Volume 99, Issue 2 （February 2007）

臨床雑誌内科 99巻2号（2007年2月発行）

Japanese English

びまん性肺疾患　病態に基づいた最新治療

さまざまなびまん性肺疾患の今日的診療　肺胞微石症の成因と治療萩原弘一 ¹ , 立花暉夫 ¹埼玉医科大学呼吸器内科キーワード：イオン交換樹脂 , Etidronic Acid , 吸入投与 , Sodium-Phosphate Cotransporter Proteins , 肺胞微石症 Keyword: Administration, Inhalation , Ion Exchange Resins , Etidronic Acid , Sodium-Phosphate Cotransporter Proteins pp.287-291

発行日 2007年2月1日 Published Date 2007/2/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2007121180

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

肺胞微石症は、肺胞腔にリン酸カルシウムを主成分とする微石が出現、間質に慢性炎症が生じ、徐々に呼吸不全にいたる常染色体性劣性遺伝疾患である。劣性遺伝疾患遺伝子の同定には、以前よりhomozygosity mapping法が使用されてきた。われわれは、同法をゲノムワイドSNPデータ用に改良した、ホモ接合指紋法(homozygosity fingerprinting)を用い、3名の患者から肺胞微石症責任遺伝子を同定した。責任遺伝子(SLC 34 A2)はII型肺胞上皮細胞に特異的に発現する、II b型ナトリウム依存性リン運搬遺伝子であった。肺胞の表面は、リン脂質を主成分とする表面活性物質に覆われている。老廃表面活性物質は肺胞マクロファージに貪食、消化されたあと、II型肺胞上皮細胞表面のSLC 34 A2蛋白により肺胞腔内より除去される。肺胞微石症では、同機能の欠損で蓄積したリンがカルシウムと結合し、微石が生じると考えられる。