プリオン病とラフト

Prion disease and lipid lafts

　平成13年9月，千葉県で日本初の牛海綿状脳症（以下BSE）に罹患した乳牛が発見され，日本中にBSEに対する懸念が広がっている。その一因は，変異型クロイツフェルト-ヤコブ病（variant CJD）と呼称されるヒトのプリオン病が，BSEに由来することに起因することによる^1）。残念ながら，vCJDを含むプリオン病は現時点では有効な治療法がなく，100％致死性の疾患であるといわざるを得ない。

　プリオン病はヒトおよび動物における神経変性疾患の一群の呼称であり，プリオン蛋白がその病因に関与することが明らかにされてきている^2）。この疾患群には，ヒトにおけるクールー（Kuru），クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD），ゲルストマン症候群（GSS），家族性致死性不眠症（FFI），ヒツジにおけるスクレイピー，前述の牛海綿状脳症（BSE，いわゆる狂牛病），伝播性ミンク脳症（TME）などが挙げられる（表1）。この中で，スクレイピーが最も古くから認識されていたこともあり，現在ではヒツジのみならず，感染性を持つプリオン蛋白を一般にPrPスクレイピー（PrP^Sc）と呼称している。プリオン病には感染性および遺伝性という二つのタイプが知られているが，両者が重複する場合もある。感染症でもあり遺伝病でもあるという，一見極めて特異的に思われた病像が，研究の進展に伴い病因としてより普遍的である可能性も呈して来ている。