全身性強皮症

Point

●全身性強皮症（SSc）は皮膚および内臓諸臓器の血管障害と線維化を特徴とする全身性の自己免疫疾患である．

●線維化に関連する症状として，皮膚硬化，間質性肺疾患，胃食道逆流症，心病変などがあり，血管障害に関連する症状として，肺動脈性肺高血圧症，強皮症腎クリーゼ，指趾潰瘍などがある．

●皮膚硬化の範囲および自己抗体の種類により，比較的画一的な臨床経過をとるいくつかの病型に分類できる．

●肺病変（間質性肺疾患と肺動脈性肺高血圧症）が主要な予後規定因子である．