4 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL)

　血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（angioimmunoblastic T-cell lymphoma：AITL）は，末梢性T細胞リンパ腫の一病型であり，CD4陽性濾胞ヘルパーT細胞（follicular helper T-cell：TFH）に由来する腫瘍である^1，2）．T細胞系マーカーのCD3，CD4に加え，TFHの特徴的なマーカーであるCD10，CXCL13，PD-1が陽性となる^7）．わが国におけるAITLの発生頻度は，リンパ腫全体の約2％，T/NK細胞腫瘍の約10％とされている^5）．中高年に好発する．

　初発時から全身のリンパ節腫脹，発熱，体重減少，肝脾腫，皮疹など，B症状を伴う全身症状を示すことが多い．高率に骨髄浸潤を来す（50〜90％）．LD（lactate dehydrogenase）や可溶性IL-2レセプター（soluble interleukin-2 receptor：sIL-2R）高値など他のリンパ腫と共通した検査値異常に加えて，AITLでは多クローン性高γグロブリン血症，自己免疫性溶血性貧血などの免疫異常をしばしば伴う．急速に進行することが多く，生存期間中央値は3年未満とされている．