3 末梢性T細胞リンパ腫，非特定型（PTCL，NOS）

Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL, NOS)

　末梢性T細胞リンパ腫（peripheral T-cell lymphomas：PTCL）は，胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動したT細胞に由来する種々のリンパ系腫瘍の総称であり，わが国ではリンパ系腫瘍の約10％を占める^5）．WHO分類第4版では，多くのPTCLは，血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（angioimmunoblastic T-cell lymphoma：AITL），未分化大細胞型リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma：ALCL）などのように，明確な疾患単位として分類されている．明確に分類できないPTCLは，除外診断的に末梢性T細胞リンパ腫，非特定型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified：PTCL, NOS）として分類される．そのため，PTCL, NOSに含まれる症例は，形態学的にも生物学的にも多様である^1，2）．WHO分類第3版では，PTCL-U（PTCL-unspecified）と呼ばれていた^6）．

　PTCL, NOSは，わが国ではリンパ腫全体の約7％を占め，成熟T/NK細胞腫瘍の中では成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia-lymphoma：ATL）と並んで頻度の高い病型である^5）．成人に多く，男女比は2：1と男性に多い．病変部位としては，末梢のリンパ節が多いが，骨髄，肝臓，脾臓などにも浸潤を認めることがある．節外病変では，皮膚や消化管が多い．骨髄浸潤は約20％で認められる．化学療法抵抗性であり，5年生存率20〜30％と予後不良である^2）．