9 リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）/Waldenströmマクログロブリン血症（WM）

Lymphoplasmacytic lymphoma(LPL)/Waldenström macroglobulinemia(WM)

　リンパ形質細胞性リンパ腫（lymphoplasmacytic lymphoma：LPL）とWaldenströmマクログロブリン血症（Waldenström macroglobulinemia：WM）は類似した病態であるため，本項でまとめて記載する．

1．LPLとWMの定義

　LPLはCD5陰性の低悪性度B細胞腫瘍であり，臨床経過は比較的緩やかである^1）．わが国では非Hodgkinリンパ腫の0.7％とまれである^2）．中高年に多く，男女比ではやや男性に多い．多くの症例で骨髄浸潤を認め，肝脾腫もしばしばみられる．一方，WMは，WHO分類第4版では「骨髄浸潤とIgM型M蛋白血症を伴うLPL」と定義されている^1）．大半のLPL症例で骨髄浸潤やIgM型M蛋白血症を伴うことから，LPLの多くはWMを合併していることになる．

2．LPLとWMに共通する特徴

　骨髄やリンパ節で，小型〜中型の成熟リンパ球，形質細胞様のリンパ球や形質細胞の増殖を認める．肺などの節外病変もありうる．他の低悪性度B細胞リンパ腫，特にMALT（mucosa-associated lymphoid tissue）リンパ腫との鑑別が問題となる．臨床症状では貧血，血小板減少，リンパ節腫脹，肝脾腫が高頻度に認められる．IgM≧3,000mg/dLでは過粘稠症候群を来しやすくなり，眼症状，神経症状などがみられる^3）．クリオグロブリン血症もしばしば認められる．多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）と異なり，骨病変や腎機能障害はまれである．進行は緩徐であるため，臨床症状がみられた場合に治療を検討する．一部の症例でびまん性大細胞型B細胞リンパ腫への形質転換を認め，予後不良である．