原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞性リンパ腫

Summary

▪原発性マクログロブリン血症（WM）は，リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）のうちIgM型M蛋白血症を伴うものである．

▪WM/LPLの経過はほとんどが緩徐であり，無症状の場合は治療介入を行わず経過観察を行うのが望ましい．

▪希少疾患であるため，治療方針は確立されていない部分が多いが，過粘稠度症候群を認める場合は血漿交換を行う．

▪治療薬として本邦ではrituximab，bendamustine，bortezomibなどが使用可能であるが，患者の状態などを加味して治療を検討すべきである．

▪近年の網羅的遺伝子解析より，約90％の症例でMYD88遺伝子変異が認められる．

▪最近ブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）阻害薬のtirabrutinibが保険適用となり，その有用性が期待されている．