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Internal Medicine Volume 128, Issue 2 （August 2021）

臨床雑誌内科 128巻2号（2021年8月発行）

特集リンパ腫診療―診断の入り口から治療まで

各病理組織型のリンパ腫の治療

リンパ形質細胞性リンパ腫内田俊樹 ¹ ¹日本赤十字社愛知医療センター名古屋第二病院血液・腫瘍内科キーワード：リンパ形質細胞性リンパ腫 , 原発性マクログロブリン血症 , 過粘稠度症候群 , MYD88L265P遺伝子変異 , ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬 Keyword: リンパ形質細胞性リンパ腫 , 原発性マクログロブリン血症 , 過粘稠度症候群 , MYD88L265P遺伝子変異 , ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬 pp.223-226

発行日 2021年8月1日 Published Date 2021/8/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_naika128_223

PDF(1649KB)

Summary

▪リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）は骨髄を主な病変の場とし，しばしばIgM型M蛋白を伴うまれな低悪性度B細胞リンパ腫の一つである．

▪増加したIgM型M蛋白に関連し，過粘稠度症候群などの多彩な随伴症状を合併し，特徴的な臨床像を呈する．

▪症候性となった時点で治療を開始する．治癒は困難であり，治療目標は無症候性への再導入である．

▪高率にMYD88遺伝子変異が認められることが報告された後，病態解明が急速に進められ，関連したシグナル経路をターゲットとした分子標的治療薬（ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬）が臨床応用されている．

基本情報

電子版ISSN 2432-9452 印刷版ISSN 0022-1961 南江堂

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