8 有毛細胞白血病（HCL）

Hairy cell leukemia(HCL)

　有毛細胞白血病（hairy cell leukemia：HCL）は，細胞質から飛び出した毛髪状の突起を持つ細胞（ヘアリー細胞）が特徴的な，低悪性度の成熟B細胞腫瘍である^1）．HCLはまれな腫瘍であり，HCL，有毛細胞白血病亜型（hairy cell leukemia-variant：HCL-v），日本型有毛細胞白血病（hairy cell leukemia-japanese variant：HCL-jv）の3病型に大別される．わが国では日本型HCL（HCL-jv）が多い^2）．HCLの平均発生年齢は約50歳で，男性に多い（男女比4〜5：1）．

　骨髄，脾臓で主に増殖し，脾腫を来す．末梢血中にヘアリー細胞が認められることもあり，肝臓，リンパ節や皮膚にも浸潤することがある．血液検査では，汎血球減少がみられ，特に単球減少が特徴的である．

　HCL-vは，WHO分類第4版では，脾B細胞リンパ腫/白血病−分類不能群（splenic B-cell lymphoma/leukaemia - unclassifiable：SpLL-U）に分類されている．HCLに類似するが，白血球増加を示す，ヘアリー細胞が目立たない，芽球様で切れ込みのある核小体を有する核がある，酒石酸抵抗性酸フォスファターゼ（tartrate-resistant acid phopshatate：TRAP）活性が陰性，HCLに有効な化学療法（クラドリビン）に抵抗性があるなど，異なった特徴を有する．日本でみられるHCL-jvでは，しばしば顆粒リンパ球増多を合併する．