非定型的von Willebrand病

　凝固第VIII因子は低分子部分に第VIII因子凝固蛋白（VIII：Cプロテイン）があり，その生物活性を第VIII因子凝固活性（VIII：C），その蛋白を第Vlll因子凝固抗原（VIII：CAg）といい，一方，高分子部分にvonWillebrand病の止血異常を是正するvon Willebrand因子（vWF）があり，リストセチン存在下で血小板凝集を起こすその生物活性をリストセチン・コファクター（VIIIR：RCo），その蛋白を第VIII因子関連抗原（VIII R：Ag）という．

　vWFはsmall，intermediate，largeの各multimerから成るが，このうち重合の進んだlarge multimerにvWFの重要な生物活性がある．このlarge multimerがリストセチン存在下で血小板膜の糖蛋白であるグリコプロテインIbに結合し，血小板相互の凝集（リストセチン凝集能，VIII R：RCo測定に応用）を起こす一方，large multimerを介して，血小板が血管内皮下組織に粘着（血小板粘着能測定に応用）するものと解されている．