大動脈弁輪拡張症に伴う大動脈解離

【症例の概要】

　46歳，男性．2年前の健診で，心電図異常・心雑音．事務仕事中，突然胸痛と呼吸苦が出現し，急性左心不全で救急入院．拡張期雑音，心電図でV₄～V₆，Ⅱ，Ⅲ，aVFのST低下，心エコーで上行大動脈高度拡大（径60mm），高度大動脈弁閉鎖不全を認め，内部にフラップ（flap：解離した内膜および中膜の一部）様組織がみられた．準救急的大動脈基部置換術中所見では，弁輪部内膜の全周性亀裂から解離が中枢側に進行し，双方の冠動脈口に及び，交連を含めた大動脈弁が脱落していた．弁付着部を含めて切除（Bentall手術）し，術後経過は順調．組織学的に中膜弾性線維は不規則に脱落し，囊胞状中膜変性が多数存在し，大動脈弁には粘液腫様変性を認めた．