全身性IgG4関連疾患

サマリー

　全身性IgG4関連疾患(systemic IgG4-related plasmacytic syndrome，SIPS)は，高IgG4血症と病変腺組織中の著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性の慢性疾患である(図1)．涙腺，唾液腺，甲状腺，肺，膵臓，腎臓，前立腺などが炎症の標的とされうる．硬化性病変・腫瘤形成性病変による機能障害を呈することがあり，多くはステロイド剤が奏効する．従来のミクリッツ病(Mikulicz's disease)，キュットナー腫瘍(Kuttner's tumor)，自己免疫性膵炎，間質性腎炎の一部などがこれに包括されると考えられ，各領域において疾患の定義およびカテゴリーの見直しが始まっている．