無ハプトグロビン血症—特に家系内発生例を中心に

ハプトグロビンの研究の概要

　血色素尿症を起こさせるとき，静脈内に注入する血色素量は各種の疾患で異なる^1）ことが1915年ごろに知られていた．その後フランスのJayle^2）ら（1938年）によって，血清中のヘモグロビン（Hb）と不可逆的に結合してペルオキシダーゼ活性を示す物質が存在することが認められ，それがハブトグロビン（Hp）と名付けられた．更にこの物質には二つの型が存在することが示され，その一つはネフローゼの患者の尿から分離され（Ⅱ型），もう一つはヒトの血清から分離された（Ⅰ型）．それぞれの分子量は85,000,169,000くらいと算定され，Ⅰ型はⅡ型のHpがダィマーの形になったものであると報告されていたが，この方面の研究は当時このあたりまでで，余り発展していない．

　1955年Smithies^3）のデンプンゲル電気泳動法の開発によって，この分野の研究はにわかに進展し，さきのJayleらが報告していたモノマー型とダイマー型は，Smithies分類によると1-1型と2-2型のHpに相当することが分かった．本邦におけるHpの調査報告は1958年^4）ごろから行われている．