尿中酸性ムコ多糖の定量的意義

　酸性ムコ多糖体AMPS^1,2）（Acid Muco PolySaccharide）はN—アセチルヘキソサミンとヘキスロン酸（またはガラクトース）結合の繰り返しを基本構造とし，多くは硫酸基を含む一群の酸性多糖体である．

　生体内ではタンパク質と複合体を形成して，主として結合織に存在し，コラーゲン線維形成，骨形成の調節などの働きをする．最近では白血球，血小板などの血球中にも存在が報告されるなど多様な機能を果たしている．ここでは，遺伝性ムコ多糖代謝異常症の診断に不可欠な尿中AMPSの測定としてペーパースポットテスト，混濁テスト，ウロン酸定量およびセルロースアセテート膜電気泳動による分画定量法などのスクリーニングテストの実際とその定量的意義について述べる．