今月の主題 原発性免疫不全症
病因解析
高IgM症候群
野々山 恵章
1
Shigeaki NONOYAMA
1
1東京医科歯科大学医学部小児科
キーワード：
先天性免疫不全症
,
CD40リガンド
,
クラススイッチ
Keyword:
先天性免疫不全症
,
CD40リガンド
,
クラススイッチ
pp.429-433
発行日 1999年4月15日
Published Date 1999/4/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542904047
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伴性劣性高IgM症候群はCD 40リガンドの遺伝子異常により起こる先天性免疫不全症である．B細胞へのCD 40刺激が入らないためクラススイッチが起こらず，IgG,IgAの低下を認める．さらに最近T細胞機能不全があり，Pneumocystis carinii肺炎や，Cryptosporidium感染などを起こし，予後が不良であることが判明してきた．
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