腎アミロイドーシスとMタンパク尿関連腎障害・MGRS

はじめに

　アミロイドーシスは，アミロイド線維を主体とするアミロイド物質が全身諸臓器に沈着し，種々の機能障害を惹起する一連の疾患群である．複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性アミロイドーシスと，ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性アミロイドーシスに分けられる．全身性アミロイドーシスのなかで高度の腎機能障害に進展し予後に重大な影響を及ぼす主要なものはALアミロイドーシスとAAアミロイドーシスである．ALアミロイドーシスは異常形質細胞から産生される単クローン性の免疫グロブリンの軽鎖（κおよびλ）がアミロイド線維を形成する．AAアミロイドーシスは各種の基礎疾患による炎症反応に伴う血清アミロイドA（serum amyloid A：SAA）タンパクが高濃度で長期間存在することによりアミロイド線維が形成される．