ALアミロイドーシスへの包括的アプローチ—病態から治療介入まで

Comprehensive approach to AL amyloidosis: from pathophysiology to therapeutic interventions

Point

●ALアミロイドーシスは異常な形質細胞が産生するFLC由来のアミロイドタンパクが全身の臓器に沈着し，不可逆的障害を引き起こす進行性疾患である．

●診断のポイントは非特異的な症状に違和感をもって早期に疑い，FLC，免疫固定法の検査を行うことである．その後，生検を施行し，確定診断する．

●予後は心障害の程度が強く関わってくる．早期治療によって速やかに血液学的奏効を得ることが予後改善に直結する．

●診断後速やかにDaraCyBorD療法を開始し，FLC比の正常化を目標とする．自家移植については慎重に適応を判断し，可能であれば移植を考慮する．