黄色腫を伴った原発性胆汁性肝硬変—プロブコールによる治療効果

A Successful Treatment of the Xanthoma in a Patient with Primary Biliary Cirrhosis

　多彩な黄色腫を呈した原発性胆汁性肝硬変の1例を報告した．症例は39歳女性．昭和59年4月，全身倦怠感，黄疸が出現し，昭和60年7月，肝生検等により原発性胆汁性肝硬変と診断された．昭和60年2月より手掌の掌紋にそった黄色線条，上眼瞼内角部に扁平隆起性の黄色斑，大腿と上肢に黄色丘疹が出現．皮膚生検により，黄色腫と診断．検査では，遊離脂肪酸，トリグリセリド，燐脂質，β—リポ蛋白，コレステロールの上昇を認めた．初期には電気泳動上broad—βリポ蛋白の存在が疑われたがリポプロテインXは検出されなかった．プロブコール750mg／日内服で治療を開始し，手掌線状黄色腫，大腿，上腕，前腕の黄色腫は内服開始2週間後よりしだいに消褪傾向を認め，約3カ月でほぼ消失した．しかし，眼瞼黄色腫の改善は軽度であった．また，血中脂質では，トリグリセリド，燐脂質，コレステロール値の低下が認められ，経過中にリポプロテインXが検出された．