IgG4の機能とIgG4関連疾患の病因

Functions of IgG4, and pathogenesis of IgG4-related disease (IgG4RD)

IgG4関連疾患(IgG4RD)は，血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞の腫瘤形成あるいは組織浸潤を特徴とする新たな疾患概念である．これまで，日本が中心となって世界に情報を発信し，今や世界の注目を浴びている疾患概念である．IgG4は特異的な構造を有し，異なるエピトープを認識するH鎖＋L鎖のモノマーがFab exchangeによりキメラ抗体を形成し，細胞性免疫やアレルギー反応を中和する作用を持っている．IgG4RD病変部局所では，制御性T細胞とIgG4産生形質細胞の増殖がみられる．また，Th2型サイトカインであるIL-10とTGF-βの産生亢進が報告されており，おのおのIgG4やIgEへのクラススイッチおよび線維化にかかわっていると考えられる．

IgG4-related disease (IgG4RD) is a novel clinical disease entity characterized by elevated serum IgG4 concentration and tumefaction or tissue infiltration by IgG4-positive plasma cells.　Many papers concerning IgG4RD have been reported from Japan.　IgG4 has a unique characteristic structure and shows Fab exchange involving a pair of heavy and light chains binding another pair.　Thus, IgG4 functions as an inhibitor of cellular immunity and allergy.　In lesions of IgG4RD, regulatory T cells are increased and Th2 type cytokines such as IL-10 and TGF-β are dominant.　These cytokines may contribute to the class switch of immunoglobulin to IgG4 and IgE, and fibrogenesis.