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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

IgG4関連疾患 IgG4-related Disease of the Nervous Systems 中島章博 ¹ , 河内泉 ^1,2 Akihiro Nakajima ¹ , Izumi Kawachi ^1,2 ¹新潟大学脳研究所臨床神経学部門脳神経内科学分野 ²新潟大学大学院医歯学総合研究科総合医学教育センター ¹Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University ²Comprehensive Medical Education Center, Niigata University School of Medicine キーワード： IgG4関連疾患 , 肥厚性硬膜炎 , 下垂体炎 , 眼窩疾患 , 末梢神経疾患 , IgG4-related disease , IgG4-related pachymeningitis , IgG4-related hypophysitis , IgG4-orbital disease , IgG4-related peripheral neuropathy Keyword: IgG4関連疾患 , 肥厚性硬膜炎 , 下垂体炎 , 眼窩疾患 , 末梢神経疾患 , IgG4-related disease , IgG4-related pachymeningitis , IgG4-related hypophysitis , IgG4-orbital disease , IgG4-related peripheral neuropathy pp.584-594

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201802

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参考文献 Reference

IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は，血清IgG4高値および全身諸臓器にIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする疾患である。脳神経内科領域においては，肥厚性硬膜炎，軟膜炎，脳実質疾患，眼疾患，下垂体炎，末梢神経疾患を呈する。本疾患には類似疾患が多いこと，脳神経内科領域は病理組織診断が困難な場合が多いことから，実際の臨床現場では診断に苦慮することがある。国際分類基準「The 2019 ACR/EULAR Classification Criteria for IgG4-RD」と本邦診断基準「2020年改訂IgG4-RD包括診断基準」を紹介し，IgG4-RDに伴う神経疾患の診断・治療のアップデートを解説する。

Abstract

IgG4-related disease is a unique fibroinflammatory disorder with organ system involvement, which was first described in Japan. It is characterized by high serum IgG4 levels and infiltration of IgG4-positive plasma cells in several organs. IgG4-related disease can involve the central and peripheral nervous systems, resulting in hypertrophic pachymeningitis, orbital diseases, hypophysitis, and peripheral nerve disease. Sufficient pathological findings are important for diagnosing IgG4-related disease and distinguishing it from mimics. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria and the 2020 Revised Comprehensive Diagnostic Criteria have recently been published. Herein, we describe a current update of the clinicopathological features, approach to diagnosis, and management of IgG4-related neurological diseases.