呼吸困難を主徴としたrelapsing polychondritisの1症例

A Case of Relapsing Polychondritis with Respiratory Symptoms

I．緒言

　relapsing polychondritisは全身の軟骨組織およびmucopolysaccharideを含む組織が系統的に障害される炎症性疾患とされている。1923年Jaksch-Wartenhorst^1）によって報告されて以来稀な疾患とされてきたが，本疾患に対する認識の向上とともに報告例も増加しているようである。今回われわれは呼吸困難を主症状とし，副腎皮質ホルモン剤投与により症状の寛解，増悪を繰り返しながら呼吸不全で死亡した1症例を経験したので，文献的考察を加えて報告する。

　A 50-year-old female presented symptoms of dyspnea and hoarseness. Chest x-ray revealed generalized narrowing of the trachea and bronchi. Corticosteroid therapy was effective to control the disease for a short period time. But the patient died of respiratory insufficiency due to tracheal stenosis. About 50 previously reported cases in Japan were reviewed.