気道狭窄を来したrelapsing polychondritis—特に血清酸性ムコ多糖測定の意義について

Serum Chondroitin Sulphate in Relapsing Polychondritis: Report of Two Cases with Respiratory Tract Involvement

I．はじめに

　relapsing polychondritisは，全身の軟骨組織を主として侵す系統的疾患である。その病像は多彩で，以下のような症候が上げられている。すなわち両側耳介軟骨炎，内耳障害，鞍鼻，結膜炎などの眼症状，気道軟骨病変による呼吸器症状，多発性関節炎，心血管障害など^1）である。特に本邦では呼吸器症状を伴う症例が多いとされ，その予後は悪い^1）。

　最近，筆者らは，気道狭窄を来し気管切開術が必要であった本症の2例を経験したので，ここに報告する。とくにこれらの患者の血清中の酸性ムコ多糖を測定したところ，異常に高い値が検出されたので，その診断的意義を述べる。また本症における気道病変を中心に若干の文献的考察を加えた。

　In the two cases of relapsing polychondritis, abnormally high level of the serum chondroitin sulphate was disclosed. Although further confirmation was needed, the measurement of the serum chondroitin sulphate level was expected to be a promissing diagnostic procedure of this rare disease.

　The rationale of this measurement was described. In either patient, the airway obstruction was attributed to a swelling of the subglottic mucosa. In addition, one patient had a collapse of the bilateral main bronchi. Although such respiratory distress was relieved by administrating corticosteroid to some extent, tracheostomy was finally required. Since death can often be caused by respiratory tract involvement in this disease, emphasis was placed on the importance of early tracheostomy.