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特集 呼吸器診断マスター—病歴，身体所見，画像所見でここを見る！
Ⅰ．疾患別“臨床医の頭の中”
特発性間質性肺炎—上葉優位型肺線維症にfocusして
加藤 元康
1
1順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
pp.498-503
発行日 2022年11月1日
Published Date 2022/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200589
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Point
・上葉優位型肺線維症（PPFE）は慢性的に呼吸不全が進行し，確立した治療法がない予後不良の疾患である．
・本邦では欧米よりも報告症例が多い．現在，臨床診断基準が提案されている．
・他の間質性肺疾患と異なり，扁平胸郭，体重減少，CO2貯留を伴うⅡ型呼吸不全を呈することが特徴で，気胸や縦隔気腫の併発例が多い．
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